Ebstein kang anomali: Panyebab, Gejala, diagnosa, Perawatan

Salah cacat jantung langka iku anomali Ebstein kang. Iku penyakit cacat kang tutup jantung tricuspid wis dipindhah menyang bilik tengen, sanajan iku kudu ing wates antarane Atria lan ventrikel. Iku aliran getih Ngartekno ngisor.

fitur anatomi

anomali Ebstein kang ndadékaké kanggo kasunyatan sing growong saka bilik tengen dadi cilik, lan atrium tengen - luwih saka pakewuh. tutup tutup uga beda-beda. Padha bisa improperly dikembangaké utawa terlantar. Iku kaganggu pangembangan lan kabeh sistem chordal lan otot, kang drive apparatus tricuspid.

Amarga ukuran cilik saka bilik tengen saka mancaraken jumlah kurang getih. Lan tambah ukuran serambi tengen amarga kasunyatan sing nemu bagéan saka getih vena.

Ing akeh patients karo anomali Ebstein lan didiagnosis bolongan kekurangan septal lan foramen paten ovale. Iki kekurangan tambahan kanggo akeh urip-daya. Liwat kekurangan septal saka atrium Shunt tengen crowded ana. Bener, getih vena ing atrium kiwa iku campuran karo arteri. Iki bakal nimbulaké keluwen oksigen saka jaringan lan organs.

Sing nimbulaké penyakit

Kurang saka 1% saka wong karo penyakit jantung cacat didiagnosis anomali Ebstein kang. Alasan kanggo pembangunan ora bisa ditemtokake kanthi. Miturut pemanggih, katon amarga penyimpangan genetik. Uga, ing salah siji versi, kanggo pembangunan kuwi saka otot jantung bisa kasil reception sak ancang-ancang meteng ngemot uyah lithium.

Diiringi dening penyakit cacat ing 50% kasus kekurangan septal bolongan. Ing kasus liyane, ana nglanggar irama. Kanggo ngerti kok ana kombinasi tartamtu saka cacat jantung, Doctors durung kasil.

Varian bisa penyakit

anomali Ebstein iku kritis penyakit jantung cacat. Nanging ana ing loro lanang lan wadon memper. mesthi penyakit lan ramalan bakal gumantung ing jurusan kang ewah-ewahan bentuk saka tutup tricuspid. Uga owahan pathophysiological penting sing njupuk Panggonan ing serambi tengen lan bilik.

Ing sawetara kasus, ing kekurangan ing nerbitake materi saka sirkulasi janin. Ana Gagal jantung, hydrops develops, lan ing 27% kasus dumadi ing pati utero saka anak. Kanthi patologi jero sawise lair saka bayi-bayi mati ing sasi kapisan urip. Miturut statistik, iki kira 25% saka kabeh anak karo anomali Ebstein iki dideteksi. Ing diagnosa saka meteng bisa diinstal malah ing minggu 20.

About 68% saka bayi karo kelainan iki mati sadurunge nem sasi, lan nganti 5 taun - 64% saka anak. Grup iki kalebu bayi sing duwe fungsi tutup tricuspid lan bilik tengen punika puas. Padha mati ing paling kasus amarga gagal jantung maju lan arrhythmias.

Klasifikasi jinis penyakit

Experts ngenali sawetara orane tumrap sekolah saka penyakit, dikenal minangka anomali Ebstein kang. Gejala bakal gumantung Gagal jantung carane gedhe. Paling langka tataran ditularake. Kaya patients malah ora bisa Suspect saka patologi lan mimpin gesang normal. Padha nindakake ngleksanani apik.

Kaping kalih manifestation Clinical pocapan. anomali iki muncul ing mangsa bocah lan njupuk cukup hard. Dhewe mbalekake langkah saka:

- II a - kang ditondoi dening anané nandhang loro jantung arrhythmias;

- II saka b - serangan sing Kerep.

Ing tataran katelu disebut Periode decompensation ngengkel. Iku didiagnosis nalika awak iku biso kanggo ijol kanggo kegiatan ing atimu dening sembarang servo-mekanisme.

Gambar Clinical penyakit

Ing lair, anak karo anomali Ebstein kang ditondoi dening cyanosis. Cyanosis sawise 2-3 sasi gesang suda amarga kasunyatan sing resistance babagan pembuluh darah paru wis suda. Nanging ing bocah kanthi cacat tipis ing septum jantung mundhak risiko pati saka komplikasi saka cyanosis lan gagal jantung maju.

Ing anak karo anomali Ebstein kang asring diamati pratandha iki:

- kangèlan ambegan malah ing wektu liyane;

- busung, kang bisa katon ing ngisor extremities;

- lemes, utamané ngelingke sak fisik exertion;

- kelainan irama jantung;

- cyanosis saka kulit lan lambé.

Cyanosis katon ing anak sadurunge gejala Gagal jantung. Lawas anak bisa sambat bouts ambalan saka tachycardia.

diagnosa penyakit

Ing sawetara kasus, penyakit wis ditemtokake sak meteng utawa suwé sawisé lair ing rumah sakit. Ana sawetara fitur karakteristik, kang dhokter bisa Suspect sing anomali anak Ebstein kang. Diagnosis kalebu auscultation, radiography dodo, echocardiography, EKG. Kabeh cara iki ing kombinasi ngaktifake diagnosis akurat.

Auscultation dhokter bisa krungu irama khusu, iku bisa dadi telu utawa papat-melu. Panjenenganipun drowns metu dhuwur sepi murmur systolic insufficiency tricuspid. Kajaba iku, pocapan iku pisah saka sipat liya, iku ora ngganti sak AMBEGAN. Ing sisih ndhuwur pojok kiwa sternum kudu krungu mezodiastolichesky sepi swara squeaky.

On radiography visualized Shadow jantung meningkat, iki amarga Tambah pinunjul ing serambi tengen. pola babagan pembuluh darah paru biasane bulak. Heart kerep njupuk wangun bal.

Kaca-kaca sing diamati ing ECG ing. On ECG nuduhake pratandha nuduhake hypertrophy saka atrium tengen, ing interval PQ wis lengkap, lan ana mblokade total utawa sebagean saka mbendel tengen pemblokiran cabang Beam.

On echocardiography bisa ndeleng bukaan saka sudhut tutup tricuspid. tutup Septal wis condhong menyang ndhuwur.

Ing cara ing penyimpangan cacat

Sawise diagnosis lan nemtokaké derajat karusakan dipilih perawatan. Mesthi, patients kuwi kudu melu-melu bedhah. Istiméwa mung iku saklompok cilik patients karo anomali Ebstein iku ditularake.

Perawatan lagi digawa metu gumantung masalah liyane sing gegandhengan. Yen sabar biasane slamet tasih bayi, operasi bisa postponed nganti wektu kuwi nganti ana pocapan gejala Gagal jantung.

Kabeh anak karo masalah iki kudu nonton cardiologist pediatric sing duwe spesialisasi ing penyakit jantung cacat. Lan status kudu teliti Bedah jantung.

Yen patients ditulis abang ing aliran getih paru lan ana pratandha saka Gagal jantung, ing infus dados obatan ionotropic prostogladinov kelompok E. Uga ditampilake nyekeli korèksi metabolic acidosis. perawatan kasebut bisa nambah output jantung lan ngurangi komprèsi kamar jantung kiwa sisih tengen tangan lengkap.

Ing kasus ngendi ana tachycardia, iku perlu kanggo nindakake antiarrhythmics perawatan khusus.

Indikasi kanggo surgery

Ing periode neonatal nyoba ora operasi. Nanging iku perlu ing kasus endi dysplasia kamar jantung tengen pocapan lan diiringi kerusuhan saka aliran getih antegrade ing saluran lung. Sanalika ana expansion cetha saka tengen jantung lan komprèsi simultaneous saka bilik kiwa.

Kanggo contraindications relatif kalebu umur 4-5 taun. Nanging, yen perlu, nggawe operasi lan bayi. Iku uga ora dileksanakake surgery lan wong-wong sing wis miwiti owahan kang ora bisa dibalèkaké organik ing organs internal.

Patients sing anomali Ebstein kang ditemokaké, ora operasi bisa manggon kanggo Rata-rata 20 taun. pati sing biasane dadakan. Iku dumadi amarga fibrillation kamar jantung jantung.

operasi

Mung liwat surgery rampung bisa mbenerake kahanan. Ing kasus iki, Doctors nyaranake yen bisa nindakake iku ing umur lawas amarga saka ukuran jantung alit menawi tasih bayi.

operasi wis dileksanakake surgery mbukak-ati, kanggo kemungkinan saka ngatur proses lulus cardiopulmonary. bagean sutured keluwihan saka atrium tengen, lan lapisan tutup tricuspid mundhak kanggo posisi kang cedhak normal. Ing kasus ngendi iki ora bisa, iku wis dibusak lan diganti karo prosthesis. Iki ngidini sampeyan kanggo lali bab kasunyatan sing sabar wis anomali Ebstein kang. Ing patients tuwa tumindak prosthetics, nanging anak ing 15 taun lawas make tutup plastik.

Kematian sak operasi ora ngluwihi 2-5%. Kemungkinan pati gumantung pengalaman saka ahli bedah jantung, lan saka wakil gravitasi. Meh 90% saka patients ing Course taun bisa bali urip normal.

Tartamtu manungsa waé kudu diwenehi kanggo patients Anesthesiologists kuwi. Sawise kabeh, iku mbutuhake pendekatan khusus kanggo patients sing anomali Ebstein kang. Tambahan saka joining kudu dikenal kanggo dhokter. Sampeyan kudu digawe ing atine sing meksa ing patients iki uga boten stabil. Mulane, anesthesiologist ing alat patients lan sawise surgery.

jinis dentures

Ing kasus paling, kanggo mutusake carane bakal digawa metu operasi, iku bisa mung nalika pasien wis ing meja operasi. Yen iku bisa kanggo terus plasty tutup, pilihan diwenehi pilihan iki. Nanging ana kahanan nalika prosthesis dibutuhake ing patients sing duwe anomali Ebstein kang. Mulane diarani tutup Ponggawa, kang katon kaya ring, cekap dening guling tiron. Nang iku mekanisme sing bisa mbukak lan nutup supaya disebut-gapura. Bisa mechanical utawa biologi. Pawujudan pisanan digawe saka campuran titanium, lan liya bisa digawe saka tutup saka babi utawa shirts tissue jantung manungsa.

Nalika nginstal sabar tutup mechanical kudu saya ngombe obat-obatan, thinners getih, nanging ketaatan kanggo operate iku bisa tahan maneh. piranti Biologi kurang awet.