Entheng hyperbilirubinemia: diagnosis lan perawatan

Yellowing saka membran mucous, sclera mripat lan kulit kudu alerted wong. Saben uwong sing mirsa gejala kasebut tumuju irregularities tartamtu ing karya saka awak kuwi penting ati ing. ailments iki kudu tansah kontrol dening dhokter. Panjenenganipun badhe sijine diagnosa sing bener lan ukuman perawatan perlu. Ing tingkat sing luwih dhuwur saka bilirubin biasane katon yellowness. hyperbilirubinemia entheng uga wis gejala. Artikel njelasno ing liyane rinci apa penyakit iki, apa sing nimbulaké lan perawatan.

Definition of hyperbilirubinemia entheng

Ing pet bilirubin - pigmen empedu, wis reddish-kuning ciri. Diprodhuksi dening zat iki ing hemoglobin saka eritrosit kang disintegrate amarga owah-owahan involutive sel ati, limpa, jaringan panyambung, lan sumsum balung.

hyperbilirubinemia entheng penyakit sawijining kalebu steatosis pigmen, kulawarga Holem prasaja, jaundice babagan bocah enom-pedhot, non-hemolytic kulawarga jaundice, jawat ati sah miturut ukum, fungsi distention jaundice lan hyperbilirubinemia. penyakit manifested promezhayuscheysya utawa jaundice obstructive nemen, nyebut ati manungsa lan sawijining struktur tanpa kerusuhan wujud. No lan ing wektu sing padha gejala ketok kolestasis lan tambah hemolysis.

Entheng hyperbilirubinemia (kode ICD 10: E 80 - kelainan Umum lan metabolisme bilirubin porphine) uga wis kode ing ngisor iki E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Patut dienkode: sindrom Gilbert, Crigler syndromes, kelainan - sindrom Dubin-Johnson rotor lan syndromes, nglanggar unadjusted metabolisme bilirubin.

panyebab

hyperbilirubinemia entheng ing wong diwasa ing paling kasus - wis penyakit karo karakter kulawarga, padha bisa ditularaké dening jinis dominan. Iki dikonfirmasi dening medical laku.

Ana postgepatitnaya hyperbilirubinemia - mengkene minangka akibat saka hepatitis virus leukemia. Iku uga sabab saka penyakit bisa ngawula mononucleosis infèksius minangka kepungkur, sawise Recovery saka patients bisa nemu gejala hyperbilirubinemia.

Sabab saka penyakit Gagal ganti bilirubin. Serum mundhak inti, ana gangguan utawa nyekel utawa nransfer menyang njero ati saka sel plasma.

negara kuwi bisa ing kasus-kasus nalika ana gangguan ing naleni saka bilirubin lan asam glyukuropovoy, dingerteni butuh tetep utawa sak wentoro saka enzim kayata glyukuroniltrapsferaza.
mekanisme iki ditondoi dening hyperbilirubinemia Gilbert sindrom, Crigler-Najjar lan postgepatituyu hyperbilirubinemia. syndromes Rotor lan Dubin-Johnson mundhak serum bilirubin amarga kerusuhan pigmen ekskrektsii ing canaliculi rempelo liwat mèmbran hépatosit.

faktor mangkelake

hyperbilirubinemia entheng, diagnosa wis dikonfirmasi dening kasunyatan sing kerep kadeteksi ing remaja, bisa mujudaké gejala sing kanggo akèh taun lan malah umur. Ing wong, penyakit iki dideteksi luwih kerep tinimbang wanita.

Manifestation klasik saka penyakit - yellowing saka sclera ing, werna icteric saka kulit uga dumadi ing individu kasus, ora tansah. Manifestasi hyperbilirubinemia sing pedhot-pedhot asring, ing kasus langka, sing permanen, ora pass.

Kiat jaundice uga provoke faktor ing ngisor iki:

• pocapan kekeselen fisik utawa gemeter;
• exacerbation infèksi, empedu ngambakake obat;
• obatan kakebalan;
• colds;
• Various bedhah tata cara;
• intake alkohol.

gejala

Kejaba saka sclera lan kulit wis dicet ing werna kuning, patients aran prihatin ing sisih tengen ndhuwur quadrant. Ana kaping nalika Kagodha dyspepsia - a mual, mutahke, mboten saget dhingklik, lack saka napsu, tambah flatulence ing usus.

Kawujudan hyperbilirubinemia bisa mimpin kanggo katon astenovegetativnogo kelainan kang catetan minangka depresi, lemes, lemes kanthi cepet.
On ujian, dhokter ing Panggonan pisanan kebayar waé kanggo yellowing saka sclera lan tinge matte-kuning kanggo kulit sabar. Ing sawetara kasus, kulit ora nguripake kuning. Ati palpated ing pojok arch costal, lan ora bisa felt. Mengkono Tambah tipis ing ukuran awak, ati dadi alus lan sabar karo palpation nglarani. limpa ora akeh ing ukuran. Seng iku nalika hyperbilirubinemia entheng occurs minangka akibat saka penyakit hepatitis. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia uga bisa kedaden sawise penyakit infèksius - mononucleosis.

Sindrom hyperbilirubinemia entheng

Kanggo hyperbilirubinemia entheng kalebu pitu syndromes cacat ing medical laku:

• Crigler-Najjar syndromes, tipe 1 lan 2;
• Dubin-Johnson syndromes;
• sindrom Gilbert;
• Rotor syndromes;
• penyakit Baylera (langka);
• sindrom Lucy-Driscoll (langka);
• umur Family kolestasis entheng - a hyperbilirubinemia entheng (langka).

Kabeh syndromes iki kedaden amarga ing metabolisme saka bilirubin, yen tingkat bilirubin unconjugated ing getih wis tambah, kang accumulates ing jaringan. Language bilirubin peran wigati ing awak, sing bilirubin Highly beracun diowahi dadi-beracun kurang ing diglyukoronid - senyawa telat (napsirake bilirubin). Free wangun bilirubin gampang penetrates kain lentur wis disimpen ing membran mucous, kulit ing tembok getih prau, mangkono nimbulaké panyakit kuning.

sindrom Crigler-Najjar

Pediatrina US Nayyar V. lan J .. Kriegler ing 1952 dikenali sindrom anyar lan diterangake iku. Dheweke disebut Crigler-Najjar sindrom jinis 1. kelainan cacat iki wis pusaka autosomal retsensivny. Sindrom ana langsung ing jam pisanan sawise lair. Ana gejala merata asring loro wadon lan lanang.

The patogenesis lelara kasebut disebabake dening lack lengkap saka enzim kayata UDFGT (enzim urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Nalika sindrom iki jinis 1 UDFGT absen rampung, bilirubin free mundhak banget, pratondho tekan 200 mol / L, lan malah liyane. Sawisé lair ing dina kapisan sing permeabilitas p dhuwur. Alangi Sang-otak. Ing otak (prakara werna abu-abu), ana klempakan kanthi cepet saka pigmen kuning ngembangaken kernicterus. test Kordiamin karo diagnosa saka hyperbilirubinemia entheng, phenobarbital - negatif.

Bilirubin encephalopathy ndadékaké kanggo pangembangan Nystagmus, hypertonia otot, athetosis, opisthotonos, clonic lan kejang tonic. ramalan iku mlarat banget. Ing anané saka perawatan intensif ing dina pisanan bisa fatal. ati ora diganti ing autopsy.

sindrom Dubin-Johnson

Sindrom hyperbilirubinemia entheng Dubin-Johnson Pisanan ing 1954. Biasane penyakit punika umum ing masyarakat saka Timur Tengah. Men ing yuswa 25 taun ditemokake ing 0.2-1% kasus. Pusaka ana ing proses dominan autosomal. Sindrom iki wis patogenesis kang magepokan karo kerusuhan ing fungsi transportasi hépatosit bilirubin lan saka iku amarga transportasi inconsistency sistem sel membran ATP-gumantung. Minangka akibat, layang saka bilirubin ing empedu iki bejat, ana medhune saka bilirubin ing getih hépatosit ing. Iki dikonfirmasi dening puncak konsentrasi dye ing getih rong jam sak nyoba nggunakake bromsulfaleina.

fitur karakteristik morfologi - ati coklat-colored, ngendi klempakan dhuwur saka pigmen granular coarse. Kawujudan saka sindrom: yellowness pancet utawa gatel-pedhot, pain ing sisih tengen ing ndhuwur quadrant, gejala asthenic, dyspepsia, nggedhekake saka limpa lan ati. Serangn saka penyakit bisa ing umur pira waé. Ana resiko sawise nggunakake long-term agen kontrasepsi hormonal, uga sak meteng.

Diagnosing penyakit adhedhasar sampel bromsulfaleinovoy ing holetsistografii sak ekskresi alon menyang agen kontras empedu ing anané saka pawernan ing njero kanthong empedu. Kordiamin ing diagnosing hyperbilirubinemia entheng ing kasus iki ora digunakake.

Total indeks bilirubin ora ngluwihi 100 mol / l, free lan napsirake aspek bilirubin punika 50/50.

Perawatan saka sindrom durung dikembangaké. sindrom pangarep-arep urip ora kena pengaruh, nanging kualitas orane ing patologi iki worsens.

Entheng hyperbilirubinemia - sindrom Gilbert kang

penyakit turun temurun sing paling umum, marang bab iku ing liyane rinci. Penyakit ditularaké saka tuwane kanggo anak punika gadhah kekurangan saka gene, kang melu ing metabolisme saka bilirubin. Entheng hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - punika boten minangka sindrom Gilbert kang.

Bilirubin - siji saka pigmen empedu paling penting risak madya hemoglobin kang wis melu ing transportasi saka oksigen.

tingkat tambah bilirubin (80-100 micromol / L), kuwat pinunjul saka protein non-getih (langsung) bilirubin ndadékaké kanggo mesti kawujudan jaundice (membran mucous, sclera, kulit). Ing kasus iki, tes fungsi ati, pratondho sing normal. Ing wong, sindrom Gilbert iku 2-3 kaping luwih umum saka ing wanita. Kanggo pisanan bisa katon antarane abad telu kanggo telulas taun. Asring penyakit diiringi kabeh manungsa.
Miturut sindrom Gilbert sing hyperbilirubinemia entheng fermentopaticheskie (pigmen gepatozy). Ana biasane amarga langsung bagian sekedhik (unconjugated) pigmen empedu. Iki amarga cacat genetik ati. Kedadeyane entheng - owahan reged ing ati, ditulis hemolysis ana.

Gejala sindrom Gilbert kang

sindrom Gilbert kang ora duwe gejala pocapan, ana karo gejala tithik. Sawetara Doctors ora nimbang sindrom minangka penyakit, lan deleng iku karakteristik psikologi saka organisme.

Mung manifestation ing paling kasus sing kinerja entheng jaundice pawernan saka membran mucous, kulit, mripat sclera. gejala utawa entheng, utawa ora kedaden ing kabeh.
bisa gejala neurologikal minimal:

• kekirangan;
• dizziness;
• lemes;
• kelainan turu;
• insomnia.

Malah gejala liyane langka saka sindrom Gilbert kang - sing dyspepsia (indigestion)

• Anané utawa abang saka napsu;
• belching pait sawise mangan;
• heartburn;
• aftertaste pait ing tutuk; arang mutahke, mual,
• koyo prihatin, pinangkane ing padharan;
• ora normal dhingklik (diare utawa constipation);
• pain ing ndhuwur quadrant karakter aching kurang tengen. Bisa dumadi nalika kasalahan ing diet, penyalahgunaan saka panganan lan leukemia lemak;
• ana uga sing Tambah ing ati.

hyperbilirubinemia entheng: perawatan

Yen ora ana penyakit sing kagayut saka ngambakake gastrointestinal ing dhokter pangapuranéng nunjuk diet №15. Ing phase leukemia, yen ana penyakit gallbladder concomitant, diet №5 dados. perawatan khusus kanggo patients ati ora dibutuhake.

Migunani ing kasus iki, vitamin therapy, nggunakake dana choleretic. Lan ora mbutuhake patients terus perawatan spa khusus.
pangobatan Listrik utawa termal ing ati, ora mung apa ora apik, nanging uga duwe efek mbebayani. ramalan cukup sarujuk. Patients sing bisa kanggo operate, nanging iku perlu kanggo ngurangi syaraf, uga kegiatan fisik.

hyperbilirubinemia entheng lan Gilbert ora mbutuhake perawatan khusus. Patients kudu melu Rekomendasi supaya ora kanggo nimbulaké kawujudan leukemia penyakit.

Tabel №5.

• Diijini nggunakake: banget teh, jus, sedheng lemak Cottage keju, gandum roti sup karo duduh kaldu sayur-sayuran, daging sapi, kurang-lemak, sereal asri, pitik, woh-wohan ora nguntungke.
• Iku pareng mangan: daging babi, pastries seger, bayem, sorrel, lemak daging, mustar, iwak lemak, es krim, mrico, alkohol, warung ireng.
• Ketaatan - sing rampung ngilangi ngleksanani abot. Nalika nggunakake pangobatan resep: Antikonvulsan, antibiotik, steroid anabolik, yen prelu - analogues saka jinis hormon, kang digunakake kanggo perawatan saka gangguan hormonal, uga atlit - kanggo nambah kinerja atletik.
• Rampung ngladosi udud, ngombe alkohol.

Yen sampeyan nemu gejala jaundice, dhokter bisa ukuman sawetara pangobatan.

• barbiturat Group - obatan antiepileptic efektif ngurangi tingkat bilirubin.
• Empedu tegese.
• Liya, kang pengaruhe ing fungsi saka gallbladder lan ducts sawijining. Nyegah pembangunan ing cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (nglindhungi liya nglindhungi sel ginjel marang karusakan).
• Chelators. Liya saka nambahi excretion saka bilirubin saka isine weteng.
• enzim pencernaan sing diangkat karo kelainan dyspeptic (mual, mutahke, flatulence) - sepindah pencernaan.
• Phototherapy - cahya kanggo lampu biru ndadékaké kanggo karusakan saka tissue bilirubin tetep. Kanggo nyegah mripat Burns kudu direksa.

Implementasine saka Rekomendasi, patients duwe tingkat normal bilirubin, gejala kedaden akeh kurang seneng.