Langerhans sel histiocytosis: Panyebab lan perawatan

sel Langerhans - sel getih putih sing bagéan saka sistem imun lan ing kahanan normal muter peran penting ing nglindhungi awak marang virus, bakteri lan mbebayani microorganisms liyane. Lagi ketemu ing kulit, tlutuh bening kelenjar, limpa, sumsum balung lan paru-paru.

Apa histiocytosis sel Langerhans?

Ing penyakit iki, biyèné dikenal minangka histiocytosis X, sel Langerhan miwiti proliferate ing ukuran patologi. Tinimbang nglindhungi awak, gedhe konsentrasi saka sel iki mengaruhi integritas jaringan lan malah ditumpes. Paling asring nandhang sangsara marga saka balung, paru-paru lan ati. Senajan proliferasi sèl iki wis akeh ing umum karo kanker, paling peneliti ora pracaya wangun histiocytosis X kanker. Fitur utama mbedakake ing konteks iki, ngenali struktur normal sel agresif lan masalah mung wutah digawe cepet sing. Saiki, histiocytosis sel Langerhans (ing anak, iku kudu nyatet, iku luwih umum saka ing wong diwasa) dikenali penyakit saka sistem imun, kang kekebalan Multiply banget cepet lan nimbulaké inflammation lan karusakan kanggo tissue lingkungan.

Penyakit iki bisa berkembang ing sisih endi wae ing awak lan ing organ sembarang. Malah bisa dumadi ing sawetara wilayah kasebut bebarengan. Ing paling kasus, Nanging, patologi mengaruhi kaping sistem awak mung ing anak ing loro taun. rusak Dhewekan sing ditemokaké ing loro anak lan wong diwasa.

alasan

Iku isih dingerteni apa ana patologi kuwi. Nanging, ilmuwan wis fokus ing verifikasi saka hipotesis ing ngisor iki: paling kamungkinan jenis prakara biasa ing lingkungan, bisa infèksi virus sing menehi impetus kanggo pangembangan kelainan nyebabake reaksi kacida kuat dening sistem imun. Nanging, sumber langsung saka penyakit ing subyek wayahe kanggo identifikasi. Salah pengamatan dikenal menarik: meh kabeh patients karo penyakit lokal ing paru-paru sing aktif utawa mantan perokok rokok. Nanging, sanajan ing distribusi massa saka udud ing masyarakat iku Langerhans banget langka histiocytosis. Alasan kalebu nggunakake rokok ing dhaftar faktor risiko kaya ora, amarga asring penyakit lan ora mengaruhi paru. Paling kamungkinan hipotesis iku efek negatif saka smoking tambahan temen maujud sel Langerhans ing patients karo langka predisposition ditemtokake gen kanggo iku. Miturut teori liyane, sabab ROOT saka penyakit dumunung ing gangguan sistem imun alus.

panyebaran

Dianggep penyakit langka lan ana ing bab siji cilik kanggo 250 ewu anak lan siji cilik saben yuta diwasa. Senajan gejala uga dumadi ing umur pira waé, iku paling asring diaknosa anak lan cah cilik, lan 70% saka kasus dumadi ing Ngenali umur histiocytosis kanggo 17 taun. Ing grup umur enom saka patients, statistik munggah ing umur saka siji kanggo telung taun.

wangun penyakit

histiocytosis sel Langerhans ing wong diwasa lan bocah melu 3 formulir sadurunge dianggep pathologies sawijining. Iku eosinophilic granuloma, penyakit Berkas - Shyullera - penyakit Kristen lan Letterer - Siwa.

gejala

penyakit bisa mujudaké dhiri dening fitur iki:

• pain ngengkel lan dadi gedhe ing balung, utamané ing tangan utawa sikil;
• kokain ing balung, utamané yen ora sadurungé dening bundhas pribadhi utawa sadurungé dening cahya, tipis jotosan;
• kesenjangan gedhe antarane untu ing kasus endi histiocytosis sel Langerhans ing anak wis nyebar kanggo balung rahang;
• infèksi kuping utawa discharge kuping, yen penyakit wis kena pengaruh ing balung tengkorak near kuping;
• kulit preferentially lokal ing buttocks utawa kulit;
• lymphadenopathy;
• nggedhekake ati, kang ing sawetara kasus bisa diiringi pratandha disfungsi organ (yellowing saka kulit lan mata (jaundice) utawa klempakan patologi adi ing padharan - ascites);
• exophthalmos - pamindahan saka eyeball maju amarga histiocytosis karo pelokalan mata;
• kangèlan ambegan lan watuk, lung karo rusak;
• wutah alon lan urination gedhe banget amarga boten seimbang kalebet hormonal.

gejala kurang umum saka penyakit iki yaiku:

• mriyang;
• bobot mundhut;
• irritability;
• kasekengan kanggo terus bobot lan njaga awak ing wangun.

mrekso

Wiwit Langerhans sel histiocytosis (kawujudan Photo penyakit iki ora ngarsane cantik) cukup langka lan ditulis dening gejala sing gampang mistaken kanggo gejala akeh penyakit, diagnosa asring Komplek lan njupuk wektu. Sing kok dhokter kamungkinan bakal takon sampeyan pitakonan kanggo penyakit luwih èfèktif mbedakake histiocytosis dimaksudaké.

Diselidiki diagnostik utami ujian fisik normal, kang dhokter nerusake kesehatan sakabèhé lan kebayar waé tartamtu kanggo wilayah sing endi gejala penyakit katon. Yen sabar ngalami pain ing balung utawa complains dadi gedhe ing balung, dhokter bisa prescribe sinar-X lan scintigraphy balung standar. sinar-X mbukak bagean rengat disebut rusak lytic, lan scintigraphy bakal nemtokake wilayah bundhas ngendi balung independen nyoba kanggo waras.

Cara komputer scan (CT) digunakake ing panaliten saka bali lan pelvis ing njagani dokter ngaku iku ana uga kanthong saka owah-owahan cilaka. Nalika gejala indikatif jawat ati, kudu tes getih. Yen ana pratandha saka karusakan lung, utawa njagani spesialis ing basis saka ujian medical dhisikan ngaku sing histiocytosis sel Langerhans bisa nuduhake ing paru-paru, prescribe X-cahyo utawa komputer scan saka dodo. CT scan sirah dileksanakake kanggo netepke negara otak. Teknologi anyar Visualizing, PET (positron polusi scan) uga bisa migunani.

Yen Suspect sawijining histiocytosis sel Langerhans ing anak (ndeleng foto. Ing awal artikel) biopsi uga perlu, minangka iki mung cara kanggo konfirmasi diagnosis presumptive. Ing prosedur iki, dhokter mbusak sampel cilik saka tissue utawa balung kanggo sinau ing laboratorium. Ing kasus paling, sampel materi biologi sing dijupuk saka wilayah ngendi langsung lokal histiocytosis sel Langerhans: balung, kulit lan tlutuh bening kelenjar. tes getih bisa nemtokake apa sumsum balung wis kena pengaruh.

dadi

Iku angel prédhiksi kepriyé cepet penyakit lan cara bakal catetan dhewe. Ing sawetara kasus, patologi katon dhewe lan ora mbutuhake melu-melu medical. Iki dumadi nalika nglanggar wis lokal ing siji wilayah (ing balung utawa kulit), utawa nalika perokok karo karusakan lung ceases nganggo rokok. Nanging, uga mengkono iku penyakit bejat; pati saged ing kasus-kasus nalika klempakan saka sel abnormal proliferating sing nyerang ing wektu sing padha sawetara organ beda utawa bagéan awak. Ing negara kesehatan perokok wiwit nambah mung nalika Quitting.

Nyegah

Wiwit sabab saka Pelanggaran tetep misteri, supaya adoh ora ana ngukur Nyegah efektif. Nanging, diwenehi sing paru sing kena pengaruh mung ing pembuangan ngudhut udhut, menehi munggah kecanduan bisa katon minangka histiocytosis nyegah lokal ing paru-paru.

perawatan

Yen sabar wis diagnosa dikonfirmasi "histiocytosis sel Langerhans", perawatan bakal gumantung ing keruwetan lan ombone saka nerbitake.

Yen abnormality dideteksi ing mung siji sistem awak, dhokter sing bakal ukuman kortikosteroid, ing "Prednisolone" tartamtu. Tambahan, sampeyan bisa uga kudu ngalami mesthi kemoterapi. Kajaba iku, ing wilayah sing magepokan saka balung dibusak dening Curettage - scraping. Yen sel pathologically accrescent sing klempakan ing siji wilayah saka kulit, penyakit bisa nambani dening panutup magepokan nitrogen area sawi - agen kemoterapi. Sampeyan uga dipigunakaké "Methotrexate". Radioterapi iki diterbitake ing kasus endi penyakit balung (contone, ing ndhuwur wentis utawa ing utomo) mimpin menyang weakening saka kabèh balung pecahan. surgery Musculo-plastik ing utomo - campuran - dianjurake nalika kahanan kang ora tetep balung ing wilayah duwe sesambungan karo tengkuk.

Umum (sistemik) sel histiocytosis Langerhans - kondisi luwih serius. Kanggo perawatan saka kemoterapi uga bisa Applied, Nanging, efektifitas wis banget suda dibandhingake therapy karo obat siji. Senajan ahli sinaoni ing efektifitas saka akeh obatan, medical perawatan optimal durung ketemu. Nanging, supaya ngawasi pembangunan saka penyakit dhokter bisa ukuman siji saka liya ing ngisor iki:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

Ing sawetara kasus, Doctors nyaranake transplantasi ati, sumsum balung, utawa lung, nanging antarane peneliti Kesepakatan ing optimal transplantasi organ ing patients karo histiocytosis durung tekan.

Nalika kanggo ndeleng dhokter?

Aja manawa kanggo hubungi Pediatrina care utami yen Suspect histiocytosis sel Langerhans ing anak. gejala ocular, pain utawa dadi gedhe ing balung, rashes kulit kronis gejala penyakit langka iki. Yen saka gejala kasebut utawa patologi ing wong diwasa sing takon dokter.