Sindrom kupu: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), utawa uga diarani, sindrom kupu - iki kelainan warisaken banget langka. Iki anak sing disebut anak karo kupu. Yen jeneng iki sampeyan gadhah sawetara hubungan menarik, penyakit dhewe ora aesthetically nyenengke. Ing kasunyatan, patients karo epidermolysis bullosa nglampahi kabeh sing urip ing siksa kang nglarani. Alesan - kulit, pecah minangka wings kupu.

Sayange, penyakit punika "sindrom kupu" ora bisa disinfected. Amarga iku rumiyin ditempelake ing tingkat genetik. anak kuwi perlu khusus care: lingkungan rampung alus, sandhangan lan shoes. Ing Rusia, penyakit incurable iki ora malah klebu ing dhaftar panyakit paling langka. Nanging, ana dana khusus kanggo anak kupu "Bella."

Saben taun akèh dhuwit wis nyumbang kanggo dana, kanggo piye wae anak sing duwe penyakit "kupu sindrom". Foto saka patients bisa katon ing artikel iki, lan ing sastra medical ngelmu. Nanging, informasi epidermolysis bullosa wis ora ditampa distribusi tepat ing Rusia lan CIS negara.

Penyakit "sindrom kupu" wis ora dikenal kanggo masyarakat umum. Sawetara malah bisa ngucapake jeneng rumit sawijining - epidermolysis bullosa. Nanging, iki anak duwe kabeh liwat Rusia lan CIS negara. Saben patients karo masalah sing padha: Doctors lokal ora ngerti kepriyé kaanané, diagnosis kasebut "kira-kira", lan ora tansah setya marang jinis penyakit. Lan kadang kang ibu malah ndhelikake anak, sing ndadékaké kanggo sing mati amarga care ora samesthine.

sindrom kupu ditondoi déning munculé gelembung kulit manungsa. Gumantung ing umpluk sing jinis ing ngisor iki Epidermolysis Bullosa (EB):

1. Prasaja. Kali iki kawangun ing wilayah ndhuwur kulit. kulit thickens ing Palms lan Tlapak sikil. Umpluk bisa kawangun malah ing tutuk.
2. Border. Katon ing prapatan dermal-epidermal. Ing umpluk lelara bisa katon ing tembok saka esophagus, usus lan ngambakake genitourinary.
3. Dystrophic. Umpluk katon ing dhengkul, tangan, elbows, membran mucous, bisa mengaruhi esophagus, nimbulaké masalah wutah lan Nutrition. Tipe iki uga ditondoi dening campuran saka driji lan driji sikil.

Sindrom kupu - asil samesthine tatanan protein ing kulit, utawa anané. Uga sabab saka penyakit bisa dadi spontan mutasi gen.

Ing lair, kulit anak lara slipping minangka kulit ula. Mesti wae, iki nimbulaké reaksi kejut ing ibu. Akeh mung nolak kanggo anak lara isih ing pendhapa ibu. Nanging isih bisa urip saka anak karo penyakit epidermolysis bullosa ing ngarep anak kang sakbenere nul. Akèh anak mati ing care salah. Sawise kabeh, iki anak kudu banget kasebut kanthi teliti, nangani.

Wektu paling angel ing patients - iki umur nganti 3 taun. Mboko sithik, karo care tengen, kulit coarsens. A bocah cilik nalika nyoba kanggo nyusup kabeh dhengkul skinned lan tangan. blisters kulit lan peels mati, njalari rasa lara abot. anak kuwi malah ora bisa goyangake tangan minangka wong biasa. Kanthi akeh munggah, padha mboko sithik sinau kanggo nglindhungi piyambak. Ing umur 3 taun urip dadi luwih gampang.

Nanging, patients karo wangun abot saka Epidermolysis Bullosa dina ngalami abot pain lan gatel-gatel, kang ora bakal bantuan malah Antihistamines. Kajaba iku, saben telung dina, padha kudu keno dressings perlu lan nglarani. Iki anak, kaya kabeh liyane gerah terminally, sing khusus. Padha duwe mata luar biasa, mbokmenawa saka pain iki unbearable, kita ora bisa ngerti.