Penyakit Erdheim - apa patologi?

Senadyan kasunyatan sing medicine ngembangaken kanthi cepet, akeh penyakit wis ora disinaoni nganti pungkasan. Sawetara wong padha diterangake ora supaya dawa ago. Mulane, data ing sawetara pathologies ing tataran iki ora cukup. Conto punika penyakit Erdheim. Kasangsaran mbukak mung ing abad XX. Panjenenganipun punika penyakit langka, supaya ora ana kamungkinan kanggo nerusake kanggo sinau jero saka penyakit iki. Sing nimbulaké lan patogenesis kelainan dingerteni kanggo mburi. Nanging, ana sapérangan téori saka penyakit. Kabeh mau wis aktif sinau. Kanggo tanggal, mung 500 kasus dikenal saka penyakit donya. Wiwit patologi dianggep arang, iku ora tansah gampang kanggo ngenali.

Apa penyakit Erdheim?

Kanggo pisanan ing penyakit iki, iku misuwur ing taun 1930. Iki dibukak ilmuwan William Chester lan gurune - Yakub Erdheim. Padha makarya bebarengan ing sinau saka penyakit iki. Dadi penyakit asring disebut sindrom Erdheim Chester. Miturut data, kang ngatur kanggo ngumpulake liwat taun, patologi luwih umum ing wong. Ing kasus paling, penyakit pisanan piyambak mujudaken ing umur 50 taun. Nanging, ana sawetara kasus kahanan ora sewajare antarane anak. Gejala penyakit werna-werna. Paling asring, kawujudan Clinical ngisor dumadi: penyakit balung, kelainan neurologikal lan diabetes insipidus. Penyakit (sindrom) Erdheim-Chester ditondoi dening infiltrasi saka macem-macem jaringan awak histiocytes nelangergansovymi. sel iki kagungane komponen saka sistem imun. Biasane, padha duwe fungsi protèktif. Nanging ana histiocytes Reproduksi unmotivated, minangka asil padha nggawa macem-macem organ ing patologi iki.

penyakit Erdheim: gejala penyakit

Gambar Clinical sindrom langka iki uga beda-beda. Iku gumantung organ padha disabetake dening histiocytes. Ing mèh kabèh kasus penyakit Erdheim dicethakaké dening owah-owahan ing balung, sistem gemeter lan kulit. Antarane gejala penyakit iki bisa diisolasi Pelanggaran punika:

• Osteosclerosis periosteum. manifestation iki saiki ing mayoritas patients. Nanging, ing paling kasus, gejala iki ora disturb patients. Mung bagean saka wong gerah saka penyakit iki, complains pain ing papan obat.
• Exophthalmos. gejala penyakit iki berkembang minangka asil saka asor saka papan dumunung konco eyeball ing. Uga tambahan histiocytes bisa nimbulaké komprèsi saka syaraf optik lan otot. Mulane, ing sawetara patients ana gejala minangka diplopia. Sawetara patients kacarita nyuda ing acuity visual.
• infiltrasi Histiocytic organ endokrin. Kawujudan iku pangembangan diabetes insipidus (ngelak, polyuria), kelainan metabolis.
• Hydro lan uteronefroz. gejala kasebut berkembang minangka asil saka komprèsi saka tissue histiocytic saka ginjel lan ureters.
• Asor sistem jantung lan paru-paru.
• Xanthelasma (lemak) ing kelopak mata lan xanthoma. Neoplasma bisa dumunung kabeh liwat awak.

sindrom diagnosa Erdheim

penyakit Erdheim-Chester Suspect angel amarga saka kedadeyan langka lan nomer akeh kawujudan sing bisa kelakon kanthi pathologies liyane. Paling asring, ngirim mbayar manungsa waé kanggo kombinasi saka gejala kayata proptosis lan pain ing balung, sarta bertahap pangembangan ngelak lan polyuria. Foci infiltrasi bisa dideteksi dening sinar-X perangan awak, tengkorak. Uga, nalika penyakit disujanani, biopsi wis badan sing ngalami infiltrasi normal dileksanakake. Kajaba iku, iku dileksanakake fundus ujian, CT lan MRI saka papan retroperitoneal. Yen ana wis digawa metu kawujudan cutaneous biopsi saka wilayah patologi (xanthomas). Bisa konfirmasi diagnosis karo ujian genetik.

Cara kanggo ngobati penyakit Erdheim

Kanggo miwiti therapy arep sanalika sawise diagnosis: penyakit Erdheim. Perawatan iki penyakit ing wayahe wis suda kanggo prescribing "interferon". dosis medicament gumantung ing ukuran foci infiltrasi. Wiwit bubar Applied tamba "vemurafenib", yaiku inhibitor saka protooncogene mutant. Kajaba iku, gumantung ing Clinical, therapy gejala. ramalan penyakit gumantung marang sawijining tingkat gejala aliran. Exophthalmos lan asor saka sistem ambegan sing dianggep pratandha kurang apik.