Agranulocytosis apa? Agranulocytosis ing bocah lan wong diwasa: gejala, perawatan lan panyebab

Pemeriksaan laboratorium getih ditrapake sacara praktis karo saben patologi. Iki amarga sifat informatif analisis iki. Miturut owah-owahan ing paramèter getih individu, siji bisa ngalahake etiologi saka penyakit, tingkat keruwetan proses patologis. Informasi babagan nambah utawa nyuda sel-sel plasma tartamtu sing ngidini siji kanggo nyangka gangguan spesifik. Contone, leukemia, macem-macem jinis anemia. Salah sawijining tandha laboratorium yaiku agranulocytosis. Iki minangka sindrom sing bisa kedadeyan kanthi bebas utawa ing kombinasi karo owah-owahan liya ing komposisi getih. Tandha iki nuduhake anané prosès infèksi sing serius.

Agranulocytosis apa?

Penyakit getih yaiku ilmu hematologi. Pelanggaran, sing nuduhake proses patologis abot, yaiku agranulocytosis. Sindrom iki, ditondoi kanthi panurunan ditandai ing tingkat sel darah putih - leukosit. Padha perlu kanggo nglawan agen infèksi sing nglebokake awak nalika kena infeksi.

Jumlah leukosit normal ing getih yaiku 4-9 * 10 ⁹ / l. Tambah ing nomer sel kasebut nuduhake perkembangan fokus inflamasi. Kurangake sel getih putih bisa kedadeyan nalika sistem kekebalan ora cukup, hematopoiesis ditindhes, intoxication. Agranulocytosis iku sawijining sindrom laboratorium sing ditondoi kanthi nyuda tingkat leukosit nganti 1 * 10 ⁹ / l lan kurang (neutrofil - 0.75 * 10 ⁹ ). Amarga defisit saka sel kekebalan, macem-macem prosès inféksi bakteri utawa etiologi virus muncul. Kanggo ngenali sindrom iki, sampeyan perlu test getih klinis.

Insidensi agranulocytosis

Sindrom hematologik iki ana ing populasi wadon lan lanang. Agranulocytosis kongenital kurang kerep, saimbang karo penyakit sing diduweni. Perubahan sing padha ing komposisi sel getih luwih rentan marang wanita setengah tuwa (saka 40 taun). Frekuensi kedadeyan tes laboratorium iki beda ing negara liya. Rata-rata, agranulocytosis dideteksi ing 1 saka 1.200 wong. A panurunan signifikan ing jumlah leukosit luwih rentan marang Kaukasia.

Penyebab agranulositosis

Apa ngembangake agranulocytosis? Penyebab kondisi patologis iki gumantung marang macem-macem penyakit. Agranulocytosis kongenital amarga faktor keturunan. Sindrom iki nuduhake patologi sing ditemtokake sacara genetis. Risiko menawa bocah lair saka ibu utawa bapak sing lara bakal duwe sindrom iki sing dhuwur banget. Alasan kanggo agranulocytosis sing diasilake kalebu:

1. Penyakit autoimun. Pathologi sing padha yaiku: sistemik lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis. Kanthi penyakit kasebut, pangayoman kekebalan diarahake ora mung kanggo partikel manca, nanging uga kanggo sel awak dhewe.
2. Pajanan kanggo radiation ionisasi. Faktor iki nyebabake inhibisi ora mung putih, nanging uga pertumbuhan hematopoietik abang.
3. Resep saka obat sitotoksik. Pangobatan iki dituduhake kanggo penyakit rheumatological lan oncological. Kerugian terapi sitotoksik yaiku obat sing numpes sel-sel normal.
4. Antibiotik nggunakake jangka panjang (contone, karo tuberkulosis), NSAIDs lan obat antiparasit.
5. Abot waé penyakit infèksius. Penurunan tajem ing jumlah neutrofil bisa diamati ing hepatitis, campak, rubella, cacar, influenza, lan liya-liyane.

Perlu dicathet yen agranulositosis ora patologi bebas. Sindrom iki ora bisa berkembang tanpa alasan sing spesifik. Iku tansah digandhengake karo sawetara efek patologis.

Mekanisme pengembangan agranulocytosis

Neutroshil kalebu ing sel-sel protèktif saka getih. Iki kawangun ing sumsum balung lan dibebasake kanthi jumlah akeh terus-terusan. Sel iki kira-kira 70% saka total leukosit. Kanthi pangembangan unsur-unsur kasebut ora cukup, neutropenia berkembang. Agranulocytosis dianggep minangka wangun sing kondhang kasebut. Kekurangan kongenital neutrohil, uga jumlah leukosit, muncul saka anané gen patologis.

Minangka asil paparan kanggo faktor eksogen, produksi sel darah putih mudhun utawa ora bakal rampung. Mekanisme liya kanggo perkembangan sindrom yaiku produksi antibodi kanggo neutrofil. Mangkono, agranulositosis muncul. Ujian getih bakal cepet diganti. Sawise kabeh, rasio urip neutrohil rada cendhak. Iku saka 2 nganti 3 dina.

Klasifikasi kondisi patologis

Gumantung marang sabab lan mekanisme patogenetik, sawetara klasifikasi agranulocytosis dibedakake. Miturut iki, kekurangan neutrofil ing kongenital lan entitas sing diisolasi. Ing kasus sing sepisanan, sindrom hematologik iki ana karo patologi genetik:

1. Granulomatous disease.
2. Neutropenia kulawarga.
3. Sindrom Shvakhman-Daemond.
4. Penyakit Kostmann.
5. Sindrom Shedyaka-Steinbrinka-Higashi.
6. Aleukia kongenital.

Kurangélan sel getih putih dipérang dadi autoimun, agréolositosis myelotoksik lan haptenik. Saben wangun kasebut nduweni mekanisme pangembangan dhewe. Sajrone proses patologis, kahanan akut lan agranulositosis kronis diisolasi. Uga, klasifikasi kasebut adhedhasar derajat severity sindrom.

Gambaran agranulocytosis imun

Agranulocytosis kekebalan kasebut kena akibat efek patologis antibodi ing sel darah. Bisa uga disebabake mekanisme endo- lan eksogen. Ing kasus sing sepisanan, penyakit kasebut dumadi amarga agresi otoimun. Kondisi kasebut ndadékaké pathologi sistemik jaringan ikat. Sel sistem kekebalan ora ngganti komposisi, nanging padha "diprogram". Akibate, dheweke mulai nyerang jaringan awak dhewe. Granulosit cepet ngrampungake lan ngancurake awak. Ing kasus iki, faktor eksogen ora masalah. Sindrom agranulocytosis imun ana ing patologi kayata erythematosus lupus erythematosus lan arthritis reumatoid. Ing kasus iki, defisit neutrohil dikombinasikake karo kurang saka sel getih liyane.

Maneh jenis penyakit sing dumadi ing latar mburi proses imun yaiku agranulocytosis hapten. Kanthi proses patologis iki, antibodi kanggo neutrophil uga mbentuk. Bentenane iku ora dikembangake sacara mandiri, nanging sawise njupuk sawetara obat-obatan - kebak. Asupan reaksi saka zat kasebut nyebabake reaksi kekebalan, sing ditulis ing karusakan saka granulosit. Sawetara obatan antibakteri, obatan hypoglycemic lan anti-inflammatory, barbiturates bisa tumindak minangka hapten.

Gambaran saka agranulocytosis myelotoxic

Agranulocytosis myelotoxicik minangka akibat saka efek eksogen. Punika tansah digabung karo eritro- lan thrombocytopenia. Ing sawetara kasus, varian myelotoxic saka penyakit kasebut digandhengake karo efek kemoterapi lan radiasi ionisasi. Faktor iki nyebabake penindasan hemopoiesis ing tingkat awal perkembangane. Obat-obat sodium Cytostatic sing nyebabake reaksi kasebut kalebu cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, lan liya-liyane. Oppresi sel progenitor hemopoiesis ndadekake penurunan jumlah granulosit ing sumsum tulang. Iki amarga gangguan ing mateng sprouts getih.

Saliyane efek eksogen, kekurangan sel hematopoiesis berkembang ing sawetara jinis anemia lan leukemia. Panyebab iki asring amarga agranulositosis ing bocah-bocah. Asring, owah-owahan hematologi minangka turun temurun. Conto yaiku anemia hemolitik lan aplastik, sindrom Fanconi. Leukemia mieloblastik akut lan kronis berkembang ing bocah lan diwasa.

Agranulocytosis: gejala penyakit

Insiden granulosit ditemoni dening manifestasi klinis sing abot. Padha bisa beda, gumantung saka penyakit sing ndadekake ana neutrophil. Carane agranulocytosis diwujudake? Gejala patologi:

1. Umumé kekirangan umum.
2. Demam dhuwur.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. Perubahan nekrosis ing membran mukosa.
6. Sindrom hemorrhagic.

Hapten agranulocytosis, beda karo bentuk liya, ditondoi kanthi akut. Pasien kanthi cepet nyuda, arupa demam, ulkus katon ing tutuk. Kerusakan gusi, amandel, lidah, lelangit sing lincah, tumuju menyang necrosis jaringan. Iki diiringi sindrom narkoba, ora bisa ditelan, tambah salivasi.

Kanthi varian myelotoxic saka agranulositosis, getihen asring berkembang. Padha digandhengake ora mung karo ulceration saka membran mucous, nanging uga karo kurang trombosit. Ana njerone irung, gingival, uterine, peredaran panggulawentahan. Ing kulit, hematomas katon. Amarga pangolahan ulcerative-necrotic ing usus, diare lan nyeri abdomen kacathet. Minangka asil saka aspirasi getih, pneumonia hemorrhagic berkembang.

Owahan analisis agranulositosis

Senadyan pangembangan agranulositosis dumadi ing pasien-pasien kanthi penyakit onkologi, sistemik lan infèksius sing abot. Kanggo nyangka sindrom iki bisa kanthi pratandha kayata demam dhuwur, kelemahan lan munculé ulkus ing rongga lisan. Iki luwih angel kanggo ndandani agranulocytosis kongenital. Analisis getih kudu ditindakake kanthi pucet kulit sing diterangake ing bocah, manifestasi hemorrhagic. Panliten kasebut nyedhiyakake panyimpenan ing leukosit (kurang saka 1 * 10 ⁹ / l). Biasane iki digabungake karo anemia lan thrombocytopenia.

Kanggo mangerteni kenapa sindrom hematologik dikembangake, nglakokake immunogram lan puncture sumsum tulang. Kanggo diagnosa komplikasi sing disebabake dening defisit granulosit, studi instrumental ditindakake. Antarane wong - sinar X dada, kolonoskopi. Uga, konsultasi spesialis dibutuhake - ahli otolaryngolog, onkologi, dokter gigi, rheumatologist lan gastroenterologist.

Metode perawatan patologi

Rumah sakit pasien perlu yen agranulocytosis dideteksi. Perawatan kasusun ing perawatan permukaan-ulcerative-necrotic karo agen antiseptik, preparat salep. Sing sabar ora kena infeksi sekunder, dheweke dilebokake ing bangsal isolasi. Ing kasus kerusakan ing mukosa usus, gizi parenteral.

Pengobatan kanggo perawatan agranulocytosis

Kanggo nyegah pangembangan prosès infèksius (radhang paru-paru, sepsis), nulis antibiotik lan obat antijamur. Produk getih injeksi intravena , mliginipun, massa leukosit. Obat-obatan hormonal agranulositosis imun dituduhake. Iki kalebu preparasi "Hydrocortisone", "Prednisolone". Yen sindrom disebabake oppression saka hemopoiesis, stimulants diterbitake. Antarane solusi kasebut yaiku "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". Pangobatan digawa ing departemen hematologi.

Nyegah agranulositosis ing bocah lan wong diwasa

Prevention of congenital agranulocytosis involves early detection of disease. Kanggo tujuan iki, bocah-bocah diwenehi tes getih klinis saben taun. Tumindak pencegahan kalebu pasien ngawasi njupuk obat sitotoksik, agen anti-tuberkulosis hipoglikemik. Yen pasien sadurunge duwe reaksi hematologik kanggo administrasi obat-obatan tartamtu, obat kasebut ora bisa ditunjuk maneh.

Prognosis kanggo urip ing agranulocytosis

Prognosis gumantung marang panyebab sindrom kasebut. Wangun sing paling mbebayani yaiku agranulocytosis hapten, amarga kanthi cepet nekrosis jaringan. Limo autoimun lan myelotoxic bisa dianggep minangka therapy panggantos. Prognosis sing ora disenengi kacathet ing perkembangan komplikasi patologi sing nduwe dhasar. Antarane wong-wong mau - perdarahan massif, perforasi dinding usus, pneumonia hemorrhagic, sepsis.