Apa iku karakteristik saka sindrom Fanconi kang? Panyebab, Gejala, Diagnosis

Sindrom iki kawiwitan dipunlukisaken dening Pediatrina Swiss Toni Debré Fanconi, sing didiagnosis penyakit ing anak ing 1931. Ing penyakit iki dhokter kang diterangake dening dicokot, mboko sithik ngumumke gejala tartamtu lan unsur sindrom, principal kang kudu dianggep glycosuria (glukosa ing ngarsane saka cipratan) lan albuminuria (katon saka protein ing cipratan).

Sing nimbulaké Sindrom Fanconi

Paling asring penyakit iki secondary, progressing bebarengan karo ailments. Kadhangkala mengkono sing sindrom Fanconi yaiku penyakit utama ing kasus iki bisa angsal lan dipun warisaken. Alasan bisa dadi:

• kasalahan inborn metabolisme;
• peracunan dening logam abot utawa bahan kimia beracun (Mercury, timbal, telat tetracycline);
• katon saka tumors lan MALIGNANCIES (macem-macem jinis kanker);
• kurang vitamin D.

Kadang kaya sindrom bisa kelakon minangka komplikasi sawise Burns utawa sawetara penyakit ginjal. sindrom Fanconi ing wanita bisa disebabake imbalances hormonal sing njedhul sawise babaran.

Gejala utama

Gejala sindrom gumantung umur sabar. Kanggo diwasa pratandha pisanan saka rusak penyakite: urination gedhe banget, kekirangan otot lan pain ing balung lan joints. Iki efek diterangno dening kasunyatan sing penyakit butuh leukemia manungsa saka gizi (sodium, kalium, calcium).

sindrom Fanconi utamané mbebayani kanggo anak, amarga bisa nimbulaké karusakan kang ora bisa dibalèkaké kanggo struktur organisme enom. Asring ing patients enom pangembangan rickets, stunting lan Otot katilar, kang minangka akibat saka lack saka mineral penting. Penyakit Komplek bisa Ngartekno nyuda tingkat kakebalan ing anak, nggawe kui luwih rentan kanggo penyakit infèksius.

Nanging, ing laku medical kalebu njagani patients benten abad, ana pratandha Clinical sindrom Fanconi. Ing kasus iki, Serat tartamtu bisa digawe mung dening asil saka getih lan cipratan tes.

Metode saka diagnosis

Konfirmasi ngarsane sindrom ing sabar dijupuk karo bantuan saka tartamtu cairan investigations laboratorium (cipratan lan getih), uga karo bantuan saka ujian X-ray saka balung lan joints. Paling asring, nganalisa map nuduhake ing ngarsane saka pathologies tartamtu ing biokimia. Kanggo sindrom Fanconi kang wis ditondoi dening:

• ngurangi tingkat saka calcium lan fosfor ing getih;
• nglanggar sistem transportasi ing tubulus ginjal (kang ndadékaké kanggo mundhut saka alanine, Glycine lan ProLine);
• metabolic acidosis (nyuda ing konsentrasi bicarbonate getih).

sindrom Fanconi bisa didiagnosis karo bantuan saka piranti khusus, kayata sinar-X. Ing kasus iki nyelidiki kelainan lan ewah-ewahan bentuk balung lan extremities minangka wutuh. Nanging, ora kabeh patients duwe gejala, supaya tes laboratorium kudu dianggep cara liyane dipercaya pendeteksi penyakit.

Cara perawatan saka penyakit

Amarga penyakit nimbulaké karusakan utama kanggo asam-basa lan imbangan elektrolit ing awak, strategi perawatan kudu ngarahke ing mbeneraké pratondho. Patients disaranaké kanggo minum akèh cuwèran, diet khusus, sing ngidini sampeyan kanggo mulihake tingkat saka gizi ilang (calcium lan fosfor) lan vitamin D.

Mangkono iku perlu kanggo mbedakake antarane medical perawatan lan non-farmakologis sindrom Fanconi. Jinis kapisan adhedhasar nggunakake ancang-ancang ngemot vitamin D3. Panggunaan klompok iki ndadékaké menyang Tambah ing isi fosfor lan kalsium getih. Nalika pratondho tekan tingkat normal, vitamin kudu diterusaké.

farmakologi-free adhedhasar therapy diet, kang wis suda kanggo matesi nggunakake uyah lan panganan sing nimbulaké mundhut saka asam belerang amino. Nalika Pelanggaran PH-imbangan (acidosis), ngukur kuwi ora cukup, supaya patients diwènèhaké Kursus pengobatan tambahan.

Prediksi lan Nyegah saka penyakit

sindrom Forecast Fanconi iki rapet karo kedadeyan saka komplikasi related kanggo fungsi ginjel. Iki ditulis ing bentuk Pelanggaran parenchyma ngenani babagan ginjel (tissue tartamtu sing envelops awak). Owah-owahan bisa nimbulaké munculé pyelonephritis lan ngenani babagan ginjel Gagal.

cara nyegah ing kasus iki padha menyang cara perawatan non-tamba: sabar kudu saya maintained ing isi diet saka gizi lan mineral tartamtu.

Ing ngarsane saka penyakit iki ing sederek lan anggota kulawarga bisa nunjukaké transmisi kanggo generasi enom, amarga sindrom Fanconi - iku penyakit nurun kang. Yen pranala kuwi memang perlu kanggo tumindak ing-ambane nganalisa getih lan cipratan ing anak.

sindrom Fanconi ing asu

Wiwit penyakit iki ora kasil saka impact saka pihak katelu mikro-organisme lan virus, kanggo nyekel wong-wong mau ing media ora bisa. sindrom kamungkinan kanggo dadi asil kekirangan patologi ginjel ing wong tartamtu. Lan kéwan, iku worth kang lagi nyimak, ing paling ing asu didiagnosis penyakit iki, banget.

Anané sindrom kuwi ing asu didiagnosis luwih saka penyakit manungsa cocog. Nanging, lagi mèh padha ing ciri.

Ora kabeh anakan asu kena pengaruh saka penyakit iki. Dheweke katon ing beagles, whippets lan Norwegia asu Elk. Paling asring didiagnosis veterinarians ing Basenji Fanconi sindrom, salah siji anakan paling tuwa saka asu.

Awonipun sindrom ing awak segawon

Minangka iku ngono karo wong, penyakit serangan ginjel kewan kang. Ciloko tingkat gizi ing getih lan ing cipratan katon wajar kanggo senyawa medium lan mineral. asu awak wiwit deduce asam amino lan vitamins, bebarengan karo feces, asil ing kelainan Otot lan organs.

Ingkang dipun danguaken cahya kanggo penyakit bisa mimpin kanggo mundhut dadakan bobot, dehidrasi saka kewan, lan malah pati. Otot asu mboko sithik wiwiti atrophy amarga lack of nomer sing dibutuhake saka bahan kimia ing getih, supaya kéwan sabar ora ono aktif.

Gejala saka sindrom penyakit ing asu

Gejala penyakit utama kudu dianggep intake adi gedhe banget, lan minangka copious. awak kewan nyoba kanggo mulihake imbangan banyu, kang ndadékaké menyang adi exchange permanen nglarakake.

Sak asu wiwit ilang bobot, malah karo sumber pancet lan KALUBÈRAN. Ana rambute mundhut, mundhut energi, lan mobilitas. kéwan lara bisa aran pain ing joints lan balung. Punika ngremenaken sing penyakit kerep piyambak mujudaken ora ing orane tumrap sekolah awal saka urip segawon (minangka gantos kanggo wong), nanging nang endi wae ing tengah, mburi siklus urip (antarane 5th lan taun 7th). Kanggo Basenji umur iki kritis utamané, amarga luwih saka 50% saka asu miwiti nandhang penyakit sing padha sak periode ingkang katemtokaken. Mulane, sing nduweni saka jenis iki kudu ati-ati banget supaya prédhiksi munculé sindrom.

Test panandha kanggo sindrom asu

satelit iki wis dikembangaké déning ilmuwan ing Juli 2007. Nanging ngidini sampeyan kanggo ngenali gene tanggung jawab kanggo dumadiné sindrom Fanconi ing asu. Ing kewan test iki uga rampung free saka kemungkinan penyakit uga dadi penyakit utawa operator nyata kanggo kapapar iku.

Paling kennels sing jenis asu, duwe ing Arsenal sing expertise sing ngidini para panuku kanggo gumantung ing disualekno saka kirik sehat. Iku sing menarik internet ngandhut database kabeh, kang makili anak kirik kedhaftar saka macem-macem nurseries lan asil saka test ing saben cilik.

Gawe saka analisis laboratorium tabet menawa test ora pratondo unambiguous saka cahya kirik kang kanggo penyakit. Nanging, 90% saka asil diolehake bener.

The eponymous sindrom Wissler-Fanconi

sindrom Wissler-Fanconi ing anak punika penyakit sing wis ora ana hubungan kanggo ailment, rembugan ing artikel iki. patologi iki bisa diamati ing anak antarane abad telu kanggo pitung taun, senadyan ana sing kasus sindrom nyathet, lan ing umur sadurungé (meh ing minggu pisanan gesang).

sindrom iki didiagnosis Doctors Wiesler lan Fanconi ing beda kaping lan ing macem-macem bagian saka globe, kang kok diarani, ngandhut jeneng saka loro Doctors, ora Wissler sindrom sindrom Fanconi. Photos dikirim ing artikel iki becik nuduhake gejala penyakit, yaiku reaksi alergi. Kajaba iku, suhu sabar anak uga tambah, lan joints asring miwiti babras lan swell. perawatan Komplek melu nggunakake antibiotik lan salicylates.