Fibrosis cystic iku anak: pratandha, gejala, perawatan

Salah penyakit sing paling wiyar ditemokaké sing dipun warisaken punika fibrosis cystic. Anak diprodhuksi dening rahasia pathogenic sing ndadékaké kanggo gangguan saka ngambakake pencernaan, sistem ambegan. Characteristically, penyakit punika nemen lan asring piyambak mujudaken, yen wong tuwane duwe gene risak tartamtu. Yen situs kanthi ngganti wujud ing mung salah siji saka tuwane, bocah-bocah ora bakal tampa warisan penyakit. Biasane, fibrosis cystic didiagnosis ing taun pisanan gesang (utawa malah ing guwa-garba).

Ing sajarah penyakit

fibrosis cystic ing anak develops amarga gangguan saka struktur kromosom 7 (Pundhak). Ing kasus iki, ing mucus ing awak dadi luwih kenyal sanget. Punika dikenal sing rahasia saka jinis iki dijamin dening meh kabeh organs internal. Amarga lumahing iki moistened wong, lan sira misaha, mucus ekstra ngresiki iku. Nanging yen sampeyan kelakon kanggo nabrak, metune kenyal stagnates accumulates. Ing lingkungan kuwi, lan pathogenic microorganisms Multiply, anjog kanggo infèksi permanen. Salajengipun kena organ sistem pencernaan, organisme ciloko saka lack saka oksigen. Kanggo pisanan bocah wis fibrosis cystic iki diterangake ing 1938 dening D. Anderson. Nganti wektu iku, nomer akeh anak mati pneumonia lan penyakit sing disebabake dening fibrosis cystic. informasi luwih lengkap babagan penyakit metu ing pungkasan abad rong puloh. Meh saben manggon rong puloh saka planet kita - operator saka cystic mutating gene fibrosis. kekurangan iki ora kanggo ala Sifat tuwane sak angen-angen, karo obat-obatan. Uga ing ngarsane sawijining ora mengaruhi kahanan ekologis kurang apik. Padha nandhang sangsara marga saka padha loro wadon lan lanang.

wangun fibrosis cystic

penyakit kudu telung manéka dhasar.

• Ing siji - lung. Nanging ana ing kira-kira 15-20% saka nomer kasus. Ditondoi dening kasunyatan sing bronchi dadi clogged karo mucus nglukis. Sawise sawetara wektu, lagi bisa rampung clogged. Sing wadi dadi breeding lemah banget kanggo bakteri lan germs. Swara wektu, tissue lung nutup, dadi hard. Cysts katon. karya Luwih paru mung elek. A wong bisa mati saka suffocation.
• fibrosis cystic, anak kudu, lan wangun usus. Ing kaganggu sistem pencernaan, panganan iki lingkungan digested. kahanan nimbulaké pangembangan diabetes, ulcer ulcer, sirosis ati lan ing. N. iki urip ing 5% kasus.
• Wangun paling umum - pipis. Iku didiagnosis ing 75% saka patients karo penyakit genetis iki.
• Banget langka (sakitar 1%) dumadi, lan ing wangun atypical.

fibrosis cystic saka paru-paru ing anak

Iki wangun penyakit asring diarani minangka ambegan. Biasane, gejala sing dicethakaké ana ing bayi langsung. fibrosis cystic saka paru-paru ing anak wis gejala watuk kuwi, kekirangan umum, kulit bulak. Swara wektu, watuk meningkat, kang diiringi dening release saka mucus nglukis. Broken pangolahan transfer gas. Bisa thicken tips saka driji. Asring anak karo fibrosis cystic, lan gerah paru-paru, kang ana ing nyedhaki abot. tissue ambegan kena inflammation purulent. Radhang paru-paru dadi nemen. Mbok proliferasi jaringan ikat ing paru-paru. Swara wektu, ana ing tampilan "jantung paru" kasus.

Pulmonary gejala fibrosis cystic ing wong diwasa lan bocah iku padha: zemlyanistogo werna kulit, dodo nemu bochkopodobnuyu wangun pucuk driji deformed. Uga, ana kangèlan ambegan malah ing liyane. Amarga abang napsu lan suda bobot kang sabar. Nanging, gejala bisa katon akeh mengko. Iki - wangun liyane sarujuk kanggo sabar.

Stage cystic fibrosis aliran lung

Ana sawetara orane tumrap sekolah saka mesthi penyakit.

1. Ing tataran kapisan ditondoi déning munculé watuk, biasane garing lan tanpa sputum. lan kangèlan ambegan uga dumadi ing sawetara kasus. A fitur khusus saka tataran iki iku bisa malah sawetara taun (nganti 10).
2. Ing tataran liya - ing emergence saka bronchitis ing wangun nemen, owah-owahan ing phalanges. Katon persediaan watuk. jurusan iki penyakit uga luwih cukup dangu - nganti 15 taun.
3. Ing tataran katelu sisah berkembang. tissue lung padhet, cysts katon. Marang latar mburi, iku gerah lan jantung. Duration saka periode penyakit - 3-5 taun.
4. Ing tataran kaping papat (sawetara sasi) ditondoi dening asor banget abot saka sistem ambegan, atine. Ing asil biasane bejat.

Gejala fibrosis cystic usus

Iki wangun saka penyakit ditondoi dening Gagal ing sistem pencernaan. Usus fibrosis cystic ing bocah banget cetha piyambak mujudaken ing periode weaning. Ing kasus iki, ana miskin panyerepan saka lemak, protein (karbohidrat digested rada luwih). Amarga kanggo pangembangan pangolahan bosok ing isine weteng sing kawangun senyawa racun, abuh ing weteng. A nomer pinunjul saka gerakan bagean paling njero mundhak. Yen didiagnosis "fibrosis cystic" (wangun enteric) ing anak uga bisa nemu prolapse rektum. Asring patients sambat garing tutuk. Utrudnyaetsya nampa pangan garing. Kanthi kemajuan luwih saka penyakit wis suda bobot awak.

Penyakit iki uga ditondoi polyhypovitaminosis wiwit amarga masalah pencernaan awak kurang vitamins sakbenere kabeh kelompok. Minangka aturan, Otot ilang sipat sing, kulit dadi kurang lentur. Salah pratandha liyane karakteristik saka fibrosis cystic ing anak (jinis usus) - pain saka alam beda ing padharan. Swara wektu, iku uga, lan penyakit ulcer ulcer, lan diabetes (wangun laten). penyakit mengaruhi ginjel, ati. Yen disabetake dening ati, dhingklik dadi ireng. Racun-racun nambah ing awak lan tekan getih kanggo otak. Padha duwe efek negatif ing sel-sel saraf, berkembang encephalopathy. Uga nyumbang menyang Tambah bertahap ing limpa fibrosis cystic usus ing anak. Photography bagean paling njero pathologically ngrubah (ing salib bagean) kapacak ing ngisor iki.

wangun campuran saka penyakit

Jinis penyakit ditondoi dening pratandha saka loro inhalational lan usus. Biasane, bayi diamati liyane Kerep lan ingkang dipun danguaken radhang paru-paru, bronchitis. Ing mèh kabèh kasus, lan watuk saiki. Kajaba iku, mixed fibrosis cystic ing anak diiringi bloating, dhingklik biasane Cairan, werna dadi ijo. Ana gathukane saka keruwetan saka penyakit saka wektu nalika gejala pisanan muncul. Umumé, yen pratandha pisanan sing dideteksi ing umur awal, ramalan cukup kurang apik.

meconium ileus

fibrosis cystic provokes Tambah ing viskositas saka Rahasia organisme, kalebu meconium - dhingklik asli ing anak. Iki nyebabake blockage lan usus. Iki wangun saka penyakit occurs ing lair nalika meconium ora mangkat. anak dadi sumelang, asring regurgitates (malah karo impurities rempelo). Luwih ana bloating, kulit dadi pucet. penyakit luwih aliran mbantu kanggo mesthekake yen bayi Ngartekno nyuda kegiatan motor (yen ora mandheg). Alesan kanggo kondisi iki anané trypsin. Meconium ileus cukup mbebayani lan mbutuhake melu-melu bedhah.

diagnosa penyakit

Diagnosa saka fibrosis cystic ing anak kalebu screening kanggo normal turun temurun lan cacat. Uga, test getih, cipratan lan discharge sputum. Kabel lan coprogram. Nanging ngidini sampeyan nemtokake ngarsane inclusions lemak ing feces anak. sistem riset lan ambegan (radiography, bronchography, bronchoscopy). Perlu lan spirometry, kang ngidini kanggo ngira-ngira berfungsi saka paru-paru. Yen Suspect sawijining fibrosis cystic (gejala ing bocah-bocah ora mujudaké dhiri) tumindak genetis riset. Padha netepake ngarsane saka mutasi gen sing tanggung jawab kanggo kegiatan secretory saka organisme. screening neonatal neonatal wis dileksanakake (konsentrasi trypsin wis nyelidiki ing titik getih pepe). Iku cukup informatif lan test kringet. Yen pot dicethakaké ion sodium, khlor ing tambah, iku bisa nganggo saka anané penyakit karo probability dhuwur. Yen wong wadon, kang kulawarga padha wong karo diagnosa saka "fibrosis cystic", dikarepake anak, Doctors menehi saran kanggo nliti ing adi ing umur 18-20 minggu.

perawatan saka fibrosis cystic

Iku worth kang lagi nyimak sing kanggo njaluk nyisihaken saka penyakit punika mokal. Nanging, therapy Ngartekno bisa nambah kualitas gesang lan dadi sawijining. Sadurunge, akeh patients karo diagnosa padha mati sadurunge umur 20 taun. Saiki, Nanging, karo suwene perawatan lan pas wektune bisa manggon Ngartekno maneh. wangun usus mbutuhake diet khusus. Pangan sing arep sugih ing protein (iwak, endhog). Tambahan dados lan vitamins Komplek. enzim uga dibutuhake reception ( "Creon", "pantsitrat", "Festal" et al.). Iku worth kang lagi nyimak sing iki obatan kudu dijupuk saindhenging kang gesang. Kasunyatan sing perawatan menehi asil bakal nuduhake normalake saka dhingklik, bobot mundhut lan lack of malah wutah. weteng pain ilang, lan ing feces sing ora dideteksi Gawan lemak.

Nalika wangun tamba paru penyakit sing perlu sing bakal nggampangake liquefaction saka sputum lan bronchial mulihake fungsi ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). Penting sanget ing perawatan saka fibrosis cystic paru kanggo nyegah pembangunan ing pangolahan infèksius ing paru-paru. efek apik lan pakaryan AMBEGAN khusus. Iku kudu rampung ajeg. Kanggo perawatan bisa diterbitake lan antibiotik. Lali bab penyakit kanggo wektu owahan ngewangi cara radikal kuwi, minangka cangkokan saka paru-paru. Nanging, iku wis menehi drawbacks: risiko larangan, sampurna saka obatan sing nyandhet sistem imun. Kajaba iku, sabar kedah tansah ing kahanan fisik akal apik. Paling transplantasi iki dileksanakake ing luar negeri.

Rekomendasi digawe kanggo patients karo fibrosis cystic

Doctors banget menehi rekomendasi sing patients karo diagnosa iki vaccinations pas wektune marang watuk whooping, lan penyakit sing padha. Penting kanggo ngilangke potensial Allergens: dander pet, bantal lan selimut saka wulu manuk. Iku uga strictly dilarang merokok pasif. diagnosa kuwi mbutuhake perawatan spa anak. Yen sarjana saka keruwetan penyakit ora kritis, sekolah anak nekani, klub olahraga, wis gaya urip nyedhaki aktif. Perawatan saka fibrosis cystic ing anak umur ing setahun melu nggunakake campuran khusus (Dietta Tambahan, Dietta Plus). Kajaba iku, perlu kanggo nambah lan dosis siji saka 1.5 tambahan. Tambahan ngenalaken menyang diet bayi iku jumlah cilik saka uyah (iki penting ing mangsa panas).

khusus manungsa waé kudu dadi menu sabar. Sampeyan ngirim dadi sugih ing lemak (krim, butter, daging) minangka panyerepan saka gizi bejat. Ngombé uga kudu KALUBÈRAN. Iku worth ngelengke sing njupuk ancang-ancang enzim dibutuhake saben dinane. Saliyane ing perawatan dhasar bisa digunakake, lan therapy tradisional. Nangani Jamu expectoration kayata marshmallow, ibu-lan-stepmother. efek apik ing sistem pencernaan duwe dandelion, elecampane. Lan penting lengo digunakake kanggo inhalations (Lavender, Basil, hyssop). Uga migunani lan fortifying produk kayata madu.

cuaca

Sayange, ing pangarep-arep urip kanggo diagnosa diwenehi ora dhuwur banget. On rata-rata, patients urip bab 30 taun (ing Rusia), utawa nganti 40 utawa luwih (luar negeri). Nanging, diagnosa pas wektune lan suwene perawatan Ngartekno nambah kawontenan pasien. Paling unfavorable ramalan - ing kawujudan awal saka fibrosis cystic (ing bayi). Nanging dikenal lan cilik ngendi sabar karo penyakit mèmper urip luwih saka 70 taun. pabédan ing pangarep-arep urip ing Rusia lan negara liyane amarga aspek financial. patients Overseas nampa dhukungan long urip-negara. Amarga iki padha bisa mimpin gesang normal, sinau, nggawe kulawarga lan duwe anak. Nanging Rusia ora bisa cekap kangge nyedhiyani patients karo obat-obatan perlu (lan ancang-ancang enzim iki, lan antibiotik khusus, lan mucolytics). Mung nomer winates anak nampa medical care free lan pengobatan perlu. Patients tetep ing akun khusus saka kabèh urip. Kanggo ngilangi kedadeyan kuwi sawijining panyakit sing takon DNA ing panggung liyane planning meteng.

tips psikologis kanggo tuwane

A akèh publikasi dirancang kanggo ndhukung tuwane kang anak ciloko saka fibrosis cystic. Kaping kabeh, ora gupuh. We kudu minangka akeh informasi babagan penyakit supaya èfèktif bantuan anak ngalahake jalaran. Penting ajeg ngelingake marang dheweke tresna.

penyakit Ngartekno mengaruhi ora mung ing kondisi fisik, nanging uga kanggo sawetara ombone ing emosi. Mulane, ing kangelan ora bisa nyingkiri (Nanging, lagi saiki lan ing upbringing anak sehat). Sawetara penipuan bisa dipercaya kanggo nindakake lan sabar enom. Ahli ngomong sing nalika anak ora mung sinau penyakit sing, nanging uga njupuk care saka piyambak, koyo luwih akeh.

Parents ora aran piyambak ing perang nglawan fibrosis cystic, sampeyan perlu kanggo komunikasi karo kulawargané, sing ngadhepi karo masalah padha. Sampeyan bisa rampung lan forum Internet khusus. Ana akèh dana, padha bisa nguripake kanggo loro pitulungan psikologis lan financial. Penting, kanggo elinga yen diagnosis kuwi - ora ukara. Akeh wong misuwur gerah saka penyakit genetis, nanging iki wis ora mandheg wong kasil ing gesang. Singer Gregory Lemarchal, aktor komik Bob Flanagan (urip nganti 43 taun) - iki mung sawetara conto carane manggon lan tuwuh karo diagnosa kuwi. Kajaba iku, medicine ora ngadeg jumeneng: riset global conducted ing terapi gen saka fibrosis cystic ing Amerika Serikat. Yen Nanging, kanggo ngrampungake karo emosi sing angel, sampeyan bisa tansah ngupaya bantuan saka ahli ilmu jiwa sing.